脑瘤

脑结构和功能

情绪、思想、语言、视觉、听觉、运动等日常生活许多更重要的活动都是从大脑开始的。大脑通过脊髓和头部的颅神经向全身发送信息。大脑和脊髓的网络称为中枢神经系统。肿瘤可发生在脊髓和颅神经。

硬颅骨保护大脑，脊柱骨(椎骨)保护脊髓。脑脊液包围着大脑和脊髓。

脑有以下四个主要部分：

大脑：脑的外部和最大的部分。大脑有两个半球，每个半球有四个叶：额叶、顶叶、颞叶和枕叶。

大脑负责:

• 情绪

• 推理

• 语言

• 肌肉运动

• 视觉、听觉、嗅觉、触觉

• 疼痛感

基底神经节：位于大脑深处，调控肌肉运动。

小脑：位于大脑的后部，有助于控制和协调运动，如走路和吞咽。

脑干：位于大脑底部。其神经纤维能够为大脑和身体其他部分传递信息。这个小区域非常重要，甚至在呼吸和心跳中起着重要作用。

脑瘤的主要类型

脑肿瘤主要根据肿瘤细胞的类型来分类。每一种脑瘤的生长和治疗方式都不同。尽管脑膜瘤在女性中更为常见，但大多数类型的脑瘤在男性中略多于女性。

这是位于脑垂体附近的非癌性、生长缓慢的肿瘤。颅咽管瘤主要见于儿童和中年人。肿瘤本身可能是部分固体和部分液体的囊肿。症状包括视力改变、肿瘤影响脑垂体而引起的生长缓慢。这些肿瘤需要进行专门的手术治疗，术后可能还需要放疗。

皮样囊肿和表皮样肿瘤是上皮细胞形成的良性增生。上皮细胞形成人体的外层，并排列在某些器官和腺体中。它们可以在身体的各个部位生长，包括中枢神经系统。两者都增长缓慢，往往几十年都不为人注意，通过手术切除来治疗。

胶质瘤是一类原发性脑瘤。这是生长最快的脑瘤。胶质瘤的类型包括:

星形细胞瘤：星形细胞瘤可遍布大脑，与健康组织混合，很难治疗。星形细胞瘤有几种类型：

低级别星形细胞瘤：包括I级毛细胞型星形细胞瘤和II级弥漫性星形细胞瘤。I级星形细胞瘤在成人中少见。

间变星形细胞瘤：III级星形细胞瘤称为间变星形细胞瘤，这是侵袭性、高等级癌症。

胶质母细胞瘤：IV级星形细胞瘤称为胶质母细胞瘤或GBM。胶质母细胞瘤是成人最常见的恶性(癌性)脑瘤，是中枢神经系统生长最快的肿瘤之一。

室管膜瘤：起源于室管膜细胞，位于脑室和脊髓中心。心室是大脑中产生和运输脑脊液的腔室，脑脊液包围并保护大脑。室管膜瘤可能发生在大脑或脊柱。室管膜瘤在儿童中更为常见，在成人中少见。

少突胶质细胞瘤：少突胶质细胞瘤通常生长缓慢。可诊断为II级或III级肿瘤。

这些肿瘤生长缓慢，由血管细胞形成。血管母细胞瘤通常形成于脑干和小脑，但也可以出现在其他部位，包括视网膜。大约四分之一的病例与冯希佩尔林道病(von Hippel Lindau disease)有关，这是一种与多种肿瘤和癌症的发展有关的遗传疾病。

成神经管细胞瘤是儿童最常见的恶性脑瘤，美国每年约有500名儿童确诊，在成人中非常罕见，每年诊断约200例。

脑膜瘤是最常见的原发性脑肿瘤，由来自脑膜的细胞形成，脑膜是大脑和脊髓周围组织的保护层。脑膜瘤大多数是良性的，生长缓慢。然而，有些是恶性的，具有侵袭性。手术通常是治疗脑膜瘤生长和引起症状的首要方法。

松果体位于大脑深处，产生调节睡眠的褪黑激素。松果体瘤可以是良性的，也可以是恶性的。松果体瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。

垂体瘤，又称垂体腺瘤，通常是垂体上良性(非癌变)的增生。脑垂体是内分泌系统的重要组成部分，控制内分泌系统的生长发育。

肉瘤是在骨骼和身体软组织（包括软骨、脂肪和肌肉）中形成的种类广泛的肿瘤。软组织肉瘤比骨肉瘤更常见。骨肉瘤类型包括尤文氏肉瘤和骨肉瘤。有些胶质瘤具有肉瘤样特征，称为胶质肉瘤。胶质肉瘤的表现与胶质母细胞瘤相似。

肉瘤也可见于脊柱或颅底，包括脊索瘤。脊索瘤是一种生长在颅底和脊柱的罕见肉瘤。医生们认为，脊索瘤是由胚胎发育时构成颅底和脊柱骨架的残余细胞发育而来。当脊索瘤在颅内形成，便会压迫大脑，引起许多与脑瘤相同的症状，包括头痛、头晕和神志不清。脊索瘤可累及多个重要神经和动脉，使其难以治疗。治疗可能需要使用专门的外科手术，放疗和/或化疗。

脑瘤危险因素

任何增加患脑瘤几率的因素都是危险因素。目前，脑瘤的病因和危险因素正在研究中。虽然尚未发现脑瘤的确切危险因素，但如下因素可能会增加患瘤风险，包括：

• 曾接受过大脑辐射（通常因为另一种癌症的治疗需要）

• 家族史，包括：

• 1型和2型神经纤维瘤病

• 结节性硬化症

• 希佩尔·林道综合征

• 李法美尼症候群

脑瘤有哪些症状？

脑瘤的症状取决于大脑受影响的区域。脑瘤可以：

• 侵犯并破坏脑组织

• 压迫附近的组织

• 占据颅内空间并增加压力(颅内压)

• 导致大脑积液

• 阻断脑脊液在大脑内部的正常循环

• 导致出血

脑瘤的症状因人而异，包括:

• 头痛，这通常是第一症状。随着时间的推移，由脑瘤引起的头痛通常会变得更加频繁。它可能不会因为非处方止痛药而好转，还可能伴有恶心或呕吐。当躺下、弯腰或用力时，比如大便时，症状会变得更糟。

• 癫痫。癫痫发作有多种不同的形式，如麻木、刺痛、手臂和腿部无法控制的运动、说话困难、怪味或感觉、凝视、无反应发作或抽搐。

• 心理、情绪或性格的变化。可能表现为：工作中变得孤僻、情绪化或效率低下。可能会出现困倦、困惑和无法思考。可能伴有抑郁和焦虑，尤其如果有突发抑郁和焦虑，可能是脑瘤的早期症状。可能会变得行动张狂，或者行事无常。

• 言语变化（用词困难、语无伦次、无法表达或理解语言）

• 听觉、嗅觉或视觉能力的变化，包括双视或视物模糊

• 失去平衡感或协调感

• 感知热、冷、压力、轻触或尖锐物能力的变化

• 脑瘤压迫脑干时脉搏和呼吸频率的变化

这些症状并不代表必然患有脑瘤。然而，与医生讨论这些症状非常重要，因为它们可能提示其他健康问题。

如何诊断脑瘤？

脑瘤的诊断越精准越好，这将帮助医生查明肿瘤，给予最先进的治疗，降低对身体的影响。

脑瘤诊断性检查

如果有脑瘤症状，医生会询问关于健康、生活方式和家族史等问题。

此外，以下检查可用于判断是否患有脑瘤，是否扩散，以及治疗是否有效。

影像学检查，包括：

• CT

• MRI

活检：虽然影像检查可能显示脑瘤的区域，但医生需要组织样本来明确原发性脑瘤。组织样本可通过活检获得。医生可以通过针刺取出一小块组织样本，或通过手术切除肿瘤的全部或部分，来进行活检。神经外科医生会确定哪种活检最有效。

腰椎穿刺：用针取出少量脑脊液（脑内及脊柱周围的透明液体），在显微镜下检查。如果医生怀疑肿瘤已经扩散到覆盖大脑的组织层（脑膜）并进入脊髓液，就可以进行这种测试。

分子检测：一些原发性脑肿瘤，包括一些最常见的胶质瘤，具有由肿瘤细胞突变引起的分子特征。这些特征可用于肿瘤的诊断，提供更准确的预后，优化治疗方案。关键的突变包括：

• IDH突变：适用于II级和III级胶质瘤。总的来说，IDH突变阳性的肿瘤比IDH突变阴性的肿瘤预后更好。无IDH突变的胶质瘤也称为IDH野生型。

• 1p/19q共缺失：指染色体1和19的部分缺失，诊断少突胶质细胞瘤需要检测该分子特征。IDH突变只影响一个基因，而1p/19q共缺失则涉及大量DNA片段。这种突变通常表明肿瘤对化疗的反应更灵敏。

• MGMT启动子甲基化：许多脑肿瘤临床试验都需要检测MGMT突变。MGMT是一种酶，可以使癌细胞对治疗产生更强的抵抗力。MGMT甲基化通常提示着更好的预后，以及更好的化疗反应。

脑瘤的分级

大多数癌症按分期来区分其扩散程度，然而，原发性脑瘤通常不会扩散到身体的其他部位，因此没有分期。

大多数脑瘤是按照WHO制定的标准进行分级的。肿瘤分级是根据肿瘤细胞在显微镜下的异常程度和肿瘤分裂的速度来进行分类的。I级肿瘤侵袭性最低，IV级肿瘤侵袭性最强。

脑瘤可能从较低的级别开始生长，随着时间的推移变得更有侵袭性，并发展为高级别的肿瘤，也可以从高级别脑瘤开始发病。

脑瘤的分级包括：

• I级(低级别)：I级肿瘤细胞与健康细胞几乎相同。这些肿瘤生长缓慢，生存期较长。

• II级：肿瘤细胞看起来与健康细胞略有不同。虽然仍被认为是低级别肿瘤，但II级肿瘤比I级肿瘤更具侵袭性。II级肿瘤具有向更高级别肿瘤转化的潜能。

• III级：III级肿瘤细胞外观异常，活跃增殖。III级肿瘤生长速度快于II级肿瘤，有转化为IV级肿瘤的可能。

• IV级(高等级)：IV级肿瘤最具侵袭性。肿瘤细胞外形不像正常细胞，且处于积极的繁殖和生长。肿瘤可能有细胞坏死的区域。

脑瘤有哪些治疗方法？

以下方法可治疗脑瘤或缓解症状。

最佳治疗方案取决于几个因素，包括癌症的位置和类型以及总体健康状况。

手术通常是治疗脑瘤的首要方法。即使不可能完全切除，手术能够：

• 有助于缩小肿瘤的大小

• 缓解症状

• 帮助医生决定还需要何种治疗

脑瘤最常见的手术是开颅手术。有些脑瘤可以在几乎不损伤大脑的情况下切除。然而，许多肿瘤生长的区域不佳，导致其难以或不可能在不损坏大脑重要部分的情况下切除。

如果脑瘤位于一个手术困难的位置，神经外科医生可以使用这种创新的MRI系统，在手术中查看肿瘤。这有助于他们在不损害大脑其他部分的情况下尽可能切除肿瘤。

放疗可以阻止或减缓无法通过手术切除的脑瘤的生长，形式包括：

• 单独放疗

• 联合化疗，提高放疗效果或减少对大脑正常部分的影响

• 联合靶向治疗，摧毁剩余的癌细胞

先进的放疗技术使医生能够更精确地瞄准脑肿瘤，对健康细胞损害最小的同时提供最大剂量的放射治疗。

最先进的放疗方法包括：

• 伽玛刀放疗，能从数百个角度提供精确剂量的辐射。

• 聚焦放射治疗，直接针对肿瘤和周围区域

• 全脑放疗，如果在不同的位置有两个或更多脑瘤，可能需要全脑放疗

• 调强放射治疗(IMRT) 可将辐射束调整为脑瘤的形状，减少对大脑其他部位的辐射

• 质子疗法

质子疗法

质子疗法直接向脑瘤部位提供高剂量的辐射，不损伤附近的健康组织。它可以用于治疗非常敏感区域的肿瘤，包括颅底和脊柱。

激光间质热疗

该疗法将激光导管植入肿瘤，并加热到足以杀死肿瘤的温度。

这是一种微创治疗，通常只需要在头皮上开一个2毫米的切口，治疗过程只需几分钟。大多数患者在治疗后第二天就可以回家，很快可以恢复正常活动。

LITT目前用于治疗原发性和转移性脑肿瘤患者，但也可帮助对立体定向放射治疗无反应或有放射坏死(由放射治疗引起的组织死亡)的患者。

化疗药物可口服或注射，可能单独使用或与其他治疗一起使用。

化疗对脑癌的疗效通常不如其他类型的癌症。这是因为血脑屏障、大脑和脊髓中的小血管会保护大脑免受有害物质的伤害。

靶向疗法

靶向药物主要针对发生特定基因突变的肿瘤。