肉瘤

危险因素

能增加患癌症几率的都属于危险因素，肉瘤的危险因素包括：

遗传的基因变异，如：

   多发性神经纤维瘤病（冯雷克林豪森氏症）

   李弗劳明综合征（Li-Fraumeni syndrome）

   加德纳综合征

   遗传性视网膜母细胞瘤

   成人性早老症（维尔纳综合征）

   基底细胞痣综合征（戈林症候群）

   结节性硬化

其他危险因素包括：

   癌症治疗史中曾有淋巴结损伤或切除

   接触氯乙烯（一种用于制造塑料的化学物质）

   以前接受过另一种癌症的放疗

不是所有拥有危险因素的人都会患癌，但可以向医生进行相关咨询。

部分软组织肉瘤可以遗传，可以通过进行基因检测了解癌症的遗传情况。

软组织肉瘤有哪些症状？

肉瘤的症状因人而异，多数情况下早期肉瘤没有症状，只有大约一半的软组织肉瘤会在扩散前被发现。

发病部位不同，症状不同，例如：

• 胳膊和腿上的肉瘤一般会表现为一个肿块，在几周到几个月内逐渐长大，一般不会有痛感，但也有人会感觉到疼痛。

• 腹膜后（腹腔）肉瘤一般会导致一些症状，如疼痛。肿瘤能够引起胃或肠道的阻塞或出血。软组织肉瘤在腹部可以长到很大，能够感觉到的。

如果你有以下问题，需要向医生咨询：

• 一个新的肿块或者身体任意部位正在增长的肿块

• 腹痛越来越严重

• 大便或呕吐物中有血

• 黑色、柏油质大便（可能为内出血）

这些症状不一定代表你得了肉瘤。但这些症状可能是某些健康问题的信号，应当和医生进行讨论。

遗传性软组织肉瘤患者，建议进行基因咨询。

软组织肉瘤是如何诊断的？

肉瘤是复杂的，可以在人体内多个部位发病，因此很难诊断，在接受治疗前，对肉瘤的类型和生长范围有一个准确的诊断是很重要的。

诊断错误会降低治疗成功的几率，活检不当会导致癌症扩散，使治疗难度加大。最好在外科医生做活检时同步切除肿瘤。

肉瘤诊断测试

活检（取出少量细胞在显微镜下观察）是唯一能够确定肿瘤是肉瘤的方法。活检前后可用影像学检查肿瘤的位置和范围：

活检

根据肿瘤的位置，医生会选择以下几种类型之一：

细针抽吸（FNA）：将一根非常小的针插入肿瘤并进行抽吸。使用CT扫描帮助引导针头。医生能够进行该活检并检查进入针头的少量细胞。

如果测试显示肿瘤可能是肉瘤，可能会进行另一种类型的活检，需要切除更大的一块组织。

芯状针：医生使用比细针抽吸更细的针取出一块圆柱状组织。

切取活检：在皮肤上切开一个切口，取出一部分肿瘤组织。

切除活检：在皮肤上切开一个切口，然后通过外科手术切除整个赘生物。

影像检查：包括以下几种：

• CT或CAT（轴向计算层析成象技术）

• MRI扫描

• PET扫描

• 胸X光

• 超声

研究表明许多癌症是可以预防的。

软组织肉瘤的分期

（来源：美国国家癌症研究所）

肉瘤分期通常使用美国癌症联合委员会的TNM体系。

• T代表肿瘤的大小

• N代表扩散至淋巴结（身体各处帮助对抗感染和癌症的小的豆状免疫系统细胞集合）

• M代表转移（扩散至其它部位的器官）

软组织肉瘤的分期还包括一个额外的因素，称为“分级（G）”

分级

官方分级体系将软组织肉瘤分为3个级（1-3）。肉瘤分级能够帮助预测肿瘤生长和扩散的速度，以及您对成功治疗的期望（预后）。分级是确定肉瘤分期的一部分。

肉瘤的分级是根据肿瘤在显微镜下的形态来确定的。在对癌症进行分级时，病理学家会参考三个因素：

• 以1-3评估肿瘤与正常组织有多类似（分化）

• 以1-3评估有多少细胞似乎在分裂（有丝分裂计数）

• 有多大一部分肿瘤是死亡组织（肿瘤坏死）

以上三项因素分别进行评分，相加后确定肿瘤的分级。细胞看起来更正常、细胞分裂更少的肉瘤通常被归为低度肉瘤。低级别肿瘤生长缓慢、扩散缓慢，往往比高级别肿瘤具有更好的预后。肉瘤的分级通常基于细胞的外观和分裂的数量，但某些类型的肉瘤会自动获得更高的分化评分。这对总分影响很大，使得这些肉瘤不存在低度肉瘤，包括滑膜肉瘤和胚胎肉瘤。

各项因素得分相加决定癌症的等级。高级别癌症往往比低级别癌症生长和扩散速度更快。

• GX：由于信息不足无法进行评估。

• G1：总评分2-3

• G2：总评分4-5

• G3：总评分6及以上

肿瘤（Tumor）

• T1：肉瘤为5厘米（2英寸）或更短。

• T1a：肿瘤是浅表的 - 靠近身体表面。

• T1b：肿瘤位于肢体或腹部深处。

• T2：肉瘤大于5厘米。

• T2a：肿瘤是浅表的 - 靠近身体表面。

• T2b：肿瘤位于肢体或腹部深处。

淋巴结（Lymph nodes）

• N0：肉瘤尚未扩散到附近的淋巴结。

• N1：肉瘤已扩散到附近的淋巴结。

转移（Metastasis）

• M0：未发现肉瘤的远处转移（扩散）。

• M1：肉瘤已扩散到远处的器官或组织（如肺部）。

软组织肉瘤分期分组

为了指定分期，要通过分期分组的过程将肿瘤的分级、淋巴结、转移等信息进行整合。分期由罗马数字I至IV以及字母A或B来描述。分期在选择治疗方面有很大用途，其他因素，包括肉瘤的位置等，也会影响治疗计划和治疗预期。

• 1A期

   T1，N0，M0，G1或GX：肿瘤不大于5厘米（2英寸）（T1），尚未扩散到淋巴结（N0）或更远的部位（M0）。癌症是1级（或无法评估等级）。

• 1B期

   T2，N0，M0，G1或GX：肿瘤大于5厘米（2英寸）（T2）。 尚未扩散到淋巴结（N0）或更远的部位（M0）。 癌症是1级（或无法评估等级）。

• 2A期

   T1，N0，M0，G2或G3：肿瘤不大于5厘米（2英寸）（T1）。尚未扩散到淋巴结（N0）或更远的部位（M0）。癌症为2级或3级。

• 2B期

   T2，N0，M0，G2：肿瘤大于5cm（2英寸）（T2）。尚未扩散到淋巴结（N0）或更远的部位（M0）。癌症是2级。

• 3期：以下情况任一

   T2，N0，M0，G3：肿瘤大于5厘米（2英寸）（T2）。尚未扩散到淋巴结（N0）或更远的部位（M0）。癌症是3级。

任意T，N1，M0，任意G：癌症可以是任意大小（T）和任意等级。 它已扩散到附近的淋巴结（N1）。尚未扩散到远处部位（M0）。

• 4期

任意G，任意T，任意N，M1：肿瘤已扩散到肿瘤附近的淋巴结（N1）和/或远处部位（M1）。肿瘤可以是任何尺寸（任意T）和等级（任意G）。

分期是一种确定体内疾病程度和传播程度的方法。这些信息非常重要，它可以帮助您的医生确定最适合的治疗方式以及您的康复预期（预后）。

一旦确定分期分类，即使治疗成功或癌症扩散，分期也保持不变。

软组织肉瘤有哪些治疗选择？

肉瘤的治疗通常综合使用手术、化疗和放射治疗。如果您被诊断患有肉瘤，您的医生将和您讨论治疗的最佳方案。影响治疗方案的因素包括：

• 肉瘤的位置和类型

• 癌症是否已经扩散

• 可能对您的身体产生的影响

• 您的身体情况

肉瘤治疗将根据您的个人病情和特殊需求进行定制，包括以下一或多种疗法：

手术

手术是治疗软组织肉瘤的主要方法。外科医生会切除肿瘤及周围的健康组织边缘，尽可能多地取出癌细胞。您可能会在手术前或手术后接受化疗或放疗。

治疗胳膊和腿部的肉瘤时，可以使用保肢手术，从而避免手臂或腿的截肢，一般术后需要进行放射治疗。

化疗

化疗可结合手术或放疗，作为肉瘤的主要疗法。可以使用两种或更多种药物组合进行化疗。有时可以使用肢体灌注，这是一种特殊的化疗方式，给予更多的集中剂量化疗。

放疗

放射治疗通常不用作肉瘤的主要治疗方法，但可以在手术前使用以缩小肿瘤或在手术后使用以杀死剩余的癌细胞。如果您不能进行手术，您可以使用放射治疗缓解疼痛和其他症状。最先进的放疗技术包括：

• 短距离放疗：将微小的放射性种子置于靠近肿瘤的体内

• 3D适形放疗：根据肿瘤的确切形状给出几个放射束

• 调强放疗（IMRT）：根据肿瘤的特定形状进行治疗

质子治疗

质子治疗直接向肿瘤部位提供高辐射剂量，保护附近的健康组织和重要器官。对于一些患者，这种疗法可以更好地控制癌症，对身体的影响更小。