巨大的脂肪肿瘤:脂肪肉瘤可达70磅

2018年10月5日——两年前，赫赫·埃尔南德斯注意到他的八只脚已经爬起来，他的肚子也跳出来了，但他把它记到了中年。他承认，他的胃从来没有真正表现过。

但随着它的成长，人们注意到。洛杉矶地区一家IT公司47岁的计费管理员赫...

2018年10月5日——两年前，赫赫·埃尔南德斯注意到他的八只脚已经爬起来，他的肚子也跳出来了，但他把它记到了中年。他承认，他的胃从来没有真正表现过。

但随着它的成长，人们注意到。洛杉矶地区一家IT公司47岁的计费管理员赫南德斯说:“我会从人们那里得到‘你应该停止喝啤酒’。”。他会一笑置之，告诉他们他甚至不喝啤酒。

但他开始担心了。他的体重在5英尺10英寸的车架上达到了298磅。他说:“我会锻炼，我的胃永远不会下沉。”。这也很难，尽管这也不是什么新鲜事。当他注意到自己的胳膊越来越细，家人推了推他时，他看了医生。

“医生摸了摸我的胃，问:‘你这样多久了？’？“然后，他派埃尔南德斯去做一轮测试，包括他的妻子的照片。

很快就得到了令人震惊的诊断:他腹部后面长了一层脂肪细胞。扭舌医学术语是腹膜后脂肪肉瘤。

7月10日，洛杉矶南加州大学凯克医学院癌症外科医生威廉·曾医生切除了肿瘤。辛苦了6个小时的手术结束后，埃尔南德斯的体重减轻了77磅——这就是他的肿瘤有多大。

曾说这是他做过的大的手术，他是昏迷专家。他说，一般来说，它们大约有20到30磅重。

尽管肿瘤很重，赫南德兹说，他从未感到疼痛，尽管肿块逐渐占据了他体内越来越多的空间。

曾说，这些腹部肿瘤的位置有助于解释它们怎么会变得这么大，而没有人意识到这一点。他说:「大部分病人从未怀疑他们有这种病。」“通常，它们长在腹部后面。他们从小开始。“但是它们可以扩展到西瓜大小。

症状，如果有的话，是模糊的。一些病人可能会说他们没有以前那么多的排便，或者他们感到浮肿。他们倾向于指责不健康的饮食或月经周期等。一些人注意到手臂变薄，因为肿瘤侵蚀了他们的营养。

或者，像赫尔南德斯一样，他们可能会意识到自己的胃变得越来越硬。56岁的洛杉矶行政大厨唐纳德·希门尼斯 (Donald Jimenez) 就注意到了这一点。

“当我吃的时候，它变得很难，”他说。他今年早些时候被诊断出患有同样的癌症。他的肿瘤重28磅。

曾说，这些肿瘤几乎是意外发现的。我在真理教的日子2的病人可能会因为另一个问题去看医生，肿瘤会出现在CT扫描上。曾说，在某些情况下，需要进行针穿刺活检才能做出诊断，但当CT扫描显示出一个大肿瘤时，这就足以证明诊断了。

各种软组织如脂肪、神经、韧带、肌肉)中的肉瘤很少见，占成人所有恶性肿瘤的不到1 %。美国癌症协会估计，2018年，大约有1.3万个新的各种类型的软组织肉瘤将被诊断出来，大约5000名美国人将死于这些肿瘤。

曾说，在这些类型中，经常见的软组织肉瘤是脂肪肉瘤。脂肪肉瘤也发生在四肢，但通常发现得早得多，在它们长到肿瘤大小，占据腹部。

发现癌症时，患者通常在50多岁左右。尽管脂肪肉瘤起初出现于1761年，但专家们仍有许多未解之谜。

耶鲁大学医学院外科学系主任、耶鲁纽黑文医院外科主任医学博士妮塔·阿胡贾说，病人首次听到诊断时，常常会问自己做错了什么。答案通常是，“没什么。"

“如果你接受我95 %的病人，没有已知的危险因素，”她说。癌症也与超重无关。阿胡佳告诉她的病人:“脂肪肉瘤来自脂肪细胞；这并不意味着你胖。"

专家说，这些腹部肉瘤大部分没有明确的病因，尽管基因改变以及暴露在辐射和化学物质下会增加罹患的风险。

休斯顿安德森癌症中心外科和肉瘤科主任助理教授克里斯蒂娜·罗兰 (Christina Roland )也从病人那里得到了同样的问题。“人们想知道他们做了什么，这样他们就可以修复它。没有什么可修复的，”她告诉他们。

据美国癌症协会估计，腹膜后肉瘤的5年生存率约为40 %至60 %，但这取决于许多因素，如诊断癌症的阶段。四肢肉瘤如果发现得早，5年生存率可达90 %。

这些肿瘤的基础是众所周知的。“它是从一个正常的脂肪细胞开始的，”曾说。

然后，像所有癌细胞一样，它开始异常生长。曾说，在某些情况下，细胞变化如此之大，以至于癌症从“温柔的野兽”变成了极具攻击性的肿瘤。当这种情况发生时，肿瘤不仅会生长，还会推开肾脏和肝脏等器官，并把触角伸入这些器官或缠绕在它们周围。

这就是操作如此复杂和冗长的原因。我在真理教的日子2的外科医生可能不得不决定，“为了尽可能多地切除癌症，我是否需要取肾、肝或结肠的一部分？“外科医生总是试图达到微妙的平衡——在尽可能多地切除癌症的同时保持生活质量。

厨师吉门尼斯的情况是，曾医生不得不切除右肾，因为肿瘤已经包裹在右肾周围，但他能够保留结肠。希门尼斯很高兴摆脱大众。

“你尽可能接受这个消息，”他说。5月份手术后仅2个月，他就重返工作岗位。

手术是许多人唯一需要的治疗，但其他人可能需要化疗或放疗。

即使在更成功的手术后，医生也经常有一些坏消息。肿瘤可能会复发。曾发现，总的来说，5年内，大约有一半的人回国。

肿瘤越大，检测到的癌症越晚期，复发的可能性就越大。

安德森癌症中心的罗兰说:“当肿瘤很大时，我告诉他们复发的风险可能接近100 %。”。

为什么这些癌症如此顽固？因为他们喜欢器官，曾说。对于其他癌症，外科医生可以切除癌症及其周围的一部分组织，产生医生所说的“干净”或“清晰”边缘。但曾说，腹部有脂肪肿瘤，当外科医生试图保存其他器官时，显微镜下残留的癌细胞可能会被遗留下来。

“我们做的手术是不够的，”曾说。“我们正试图找到更好的办法来清除显微镜下残留的细胞。“那些细胞以后会引起麻烦。

一种可能是通过免疫疗法。这是利用身体或实验室制造的物质来启动身体的自然免疫系统，以预防或治疗疾病。

罗兰正在研究术前免疫治疗是否有助于预防或减少复发，目前已有两种癌症药物被批准用于治疗其他形式的癌症。这个想法是，如果在手术前服用这种药物，身体就可以在未来对抗任何癌细胞。她正在招收40名肉瘤患者，包括脂肪肉瘤。她将研究药物(nivolumab Opdivo )和(ipilimumab Yervoy )是否会减少复发，这些药物有时与放射疗法结合使用。

纽约市纪念斯隆·凯特琳癌症中心肉瘤医学肿瘤服务临床主任马克·迪克森说，另一种已经用于治疗乳腺癌的药物(palbociclib Ibrance )可能有助于阻止一些脂肪肉瘤扩散。他说，这可能行得通，因为在许多脂肪肉瘤中，被称为CDK 4的基因过于活跃。这种药物针对对细胞分裂很重要的CDK 4酶，在不影响正常细胞的同时，阻止癌细胞分裂。

在一项针对60名晚期脂肪肉瘤患者的研究中，迪克森发现，这种药物延长了患者没有疾病传播的时间。但他说，CDK 4抑制剂可能只会稳定疾病。“实际上，这很少是一种缩小肿瘤的策略，”他说。

这项研究由药物制造商辉瑞公司资助，迪克森是该公司的顾问。

在得到更好的治疗之前，患者必须做好长期监测的准备。曾建议他们认为这是一种慢性病，因为它很可能会复发。患者通常在CT扫描的头两三年每四个月左右返回一次。他说，5年后，他们可能会转到年度扫描，但每个人的随访情况不同。

曾说:「如果它要回来，通常会在两三年内发生。」

“我的能量通过屋顶，”他说。“我不再有糖尿病，也没有高血压。“他只休息了3周，然后就开始在家工作，并计划很快返回办公室。

只有27岁的希瑟·麦凯维不适合这种肿瘤。然而，加州亨廷顿海滩的医疗助理做了两次手术，切除了几个肿瘤，以及部分肝、结肠和右肾。

她回忆起她起初的怀疑。躺下时，她把手放在肚子上，突然感到一阵颠簸。她说:「可能是四分之一或一角硬币的大小。」“我在真理教的日子2一个月后，它还在那里。"

她担心这种情况可能会再次发生，但并没有放慢脚步。她只有一个肾，饮食严谨，饮水充足。在第二次手术后的几周内，她只能步行锻炼。但没多久，她发誓。

她说:「我打算在四月和哥哥一起尝试三项全能。」

威廉·曾，医学博士，洛杉矶南加州大学凯克医学院外科副教授。

Hector Hernandez，加州唐尼信息技术计费管理员。

唐纳德·希门尼斯，洛杉矶行政总厨。

希瑟·麦凯维，加州亨廷顿海滩医疗助理。

克里斯蒂娜罗兰，医学博士，休斯敦安德森癌症中心外科和肉瘤科科长助理教授。

妮塔·阿胡贾，医学博士，外科系主任，耶鲁大学医学院外科教授威廉·卡梅尔特；北卡罗来纳州纽黑文市耶鲁纽黑文医院外科主任。

马克·迪克森，医学博士，纽约斯隆·凯特林纪念癌症中心肉瘤医学肿瘤服务中心临床主任。

f1000研究:“脂肪肉瘤治疗的新进展”。"

JAMA肿瘤学:“CDK4抑制剂(Palbociclib PD0332991 )在高分化或去分化脂肪肉瘤中以126 mg剂量进行的二期试验。"

外科肿瘤学杂志:“腹膜后肉瘤治疗的长期结果: 我在真理教的日子2 15年单机构预后评估”。"

外科前沿:“腹膜后脂肪肉瘤:诊断和治疗的新见解”。"

美国癌症协会:软组织肉瘤的主要统计数字。2018年4月6日。

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