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内生软骨瘤生长会快吗?

发布日期:2020.01.08 10:11:50

内生软骨瘤可以是骨的干骺端发生单个病变或多发病变,与在内生软骨瘤病或Maffucci综合征发现的相同。美国看病机构爱诺美康介绍,内生软骨瘤中Hedgehog信号持续激活,阻止正常软骨分化并促进其增殖。

内生软骨瘤生长会快吗?

美国看病机构爱诺美康了解到,约15%的内生软骨瘤患者中存在体细胞PTHR1杂合突变,PTHR1可编码甲状旁腺激素样激素(PTHLH)受体。PTHR1突变破坏了正常的Indian Hedgehog   PTHLH反馈回路,导致Hedgehog信号通路异常激活,可能是部分内生软骨瘤患者的发病机制。Mafflicci综合征的遗传特征依然未知。

内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)。

本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)。

美国看病机构爱诺美康介绍,本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形。


文章关键词:内生软骨瘤