爱诺头条新闻动态 多发性内分泌肿瘤2A型发生了什么变化!

多发性内分泌肿瘤2A型发生了什么变化!

发布日期:2020.03.19 15:08:50

多发性内分泌肿瘤2型(MEN2)是与3种主要肿瘤类型相关的遗传性疾病:甲状腺髓样癌,甲状旁腺肿瘤和嗜铬细胞瘤。海外医疗机构爱诺美康了解到,MEN2根据临床特征分为亚型。

1.MEN2A,影响95%的MEN2家庭。有4种变体:

  • 古典MEN2A

  • 甲状腺髓样癌:MEN2A感染率达98%至100%。

  • 嗜铬细胞瘤,一种典型的肾上腺良性(非癌性)肿瘤:MEN2A感染的患者占50%。

  • 甲状旁腺腺瘤(良性肿瘤)或增生,意味着甲状旁腺的大小增加:受MEN2A影响的范围为5%至10%。

  • MEN2A伴皮肤地衣淀粉样变性病(CLA)

  • MEN2A患有大隐孢子虫病(HD)

  • 家族性甲状腺髓样癌(FMTC)。

2.MEN2B,影响5%的MEN2家庭

  • 甲状腺髓样癌:MEN2B感染者占98%至100%。

  • 嗜铬细胞瘤:MEN2B感染者占50%。

  • 粘膜神经瘤,是舌,唇和整个胃肠道神经组织的良性肿瘤:受影响的95%至98%。

  • 胃肠道神经问题引起的消化问题:受影响的75%至90%。

  • 肌肉,关节和脊柱问题:受影响的95%。

  • 典型的面部特征,包括肿胀的嘴唇和浓密的眼睑:受影响的75%至90%。

资料来源:Gagel RF,马克思·SJ。“多发性内分泌肿瘤。” Williams内分泌学教科书,第40章,第11版,费城,2008年,Eng C,Clayton D等。格鲁布斯(Grubbs)EG,加格尔(Gagel)射频。临床内分泌代谢100(7):2532-5,7/2015。PMID:26151398。


文章关键词:2型多发性内分泌肿瘤