经验可能是改善纤维板层癌预后的关键

纤维板层癌是一种极为罕见的肝癌形式，大约有五百万分之一的美国人受到影响。然而，由于这种病很少出现，因此可能未被诊断出来，医学博士 Mark Yarchoan 说。

他补充说，在美国，按年龄调整的年发病率仅为每 100,000 人中的 0.02，纤维板层癌非常罕见，以至于研究人员尚未真正确定该疾病的人口统计数据。

“我们在霍普金斯大学进行了一项专门针对这种罕见癌症的临床试验，”约翰霍普金斯大学 Sidney Kimmel 综合癌症中心的肝癌专家兼肿瘤学助理教授 Yarchoan 说。“在我们进行试验之前，这是一种我们在实践中很少看到的癌症，尽管有几位患者带着不同的诊断来到这里，认为他们患有更正常的肝癌类型，HCC [肝细胞癌]。实际上，当我们分析他们的肿瘤时，我们意识到他们患有这种罕见的纤维板层癌。相信在临床实践中，这种癌症的许多病例都被遗漏了。”

纤维板层癌有许多不同的名称，包括嗜酸性玻璃样细胞肝癌、纤维板层嗜酸细胞肝癌和纤维板层 HCC。这种疾病通常影响 40 岁以下的青少年和成年人。与通常出现在肝损伤患者中的大多数肝癌不同，纤维板层癌会攻击肝脏健康的人。

目前，没有可用的全身疗法。大多数患者接受手术切除，其 5 年总生存率 (OS) 的中位数为 44% 至 68%。1 对于接受除切除术以外的治疗的患者，5 年 OS 率为 2% 至 17%，例如如经动脉化疗栓塞或肝移植。