Bcr-Ab1蛋白的起源和结构研究

一项关于Bcr-Ab1蛋白起源和结构的研究发现，95%以上的慢性髓细胞白血病（CML)患者存在着费城染色体。出国看病机构爱诺美康了解到，费城染色体是由93和22号染色体易位形成的。

出国看病机构爱诺美康介绍，Bcr-Ab1蛋白携带有大部分基因的9号染色体q34区易位到22号染色体的q11区，22号染色体原有的较大片段则易位到了9号染色体上，其结果是获得了一个截短的22号染色体费城染色体是由93和22号染色体易位形成的。

Bcr-Ab1蛋白携带有大部分基因的9号染色体q34区易位到22号染色体的q11区，22号染色体原有的较大片段则易位到了9号染色体上，其结果是获得了一个截短的22号染色体（例如，22q,通常称为费城染色体（Ph)。它的产物是ABL基因的5'端部分和位于22qll区BCR基因的3'-近端的融合体。

根据BCR断裂的精确位点，可能形成3种不同的Bcr-Abl融合蛋白，它们分别见于ALL(急性淋巴细胞白血病，acute1ymphoblasticleukemia)、CML(慢性髓细胞白血病，chronicmyelogenousleukemia)和CNL(慢性中性粒细胞白血病，chronicneutrophilicleukemia)。

每个BCR-ABL融介基因编码一个多结构域（多功能）的融合蛋白。总的来说，这个融合蛋白的结构域能够激活Ras通路、PI3激酶-Akt/PKB通路、Jak-STAT通路和Jun、Myc、NF-kB等转录因子。

此外，出国看病机构爱诺美康介绍，Bcr-Ab1蛋白调控着细胞迁移、存活和增殖活化的Ras样（Ras-like)Rac蛋白和两个非受体类酪氨酸激酶（Hck和Fes)也被激活。这些不同的融合形式使Bcr-Abl蛋白能够影响控制细胞增殖和存活的几乎所有调控通路。