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什么是胸腺瘤重症肌无力？

发布日期：2019.12.16 13:49:00

胸腺瘤重症肌无力

  • 上皮性肿瘤，由胸腺上皮细胞混合不同比例的未成熟的T淋巴细胞组成。

  • 胸腺瘤组织学和临床上一般偏良性，但却有潜在的复发和胸腔内传播的风险。

  • 大多数偏恶性的胸腺瘤预后相对较好，具有相对惰性的生物学行为。

  • 相比之下，胸腺癌有恶性的临床表现（淋巴结受累、转移）、恶性组织学表现，预后较差。

位置

  • 前纵隔任何位置都可能发生。

  • 20%纵隔肿块为胸腺瘤。

  • 45%前纵隔肿瘤为胸腺瘤。

流行病学

  • 约0.15人/10万人/年。

  • 男性发病率略高于女性（0.16/100000 vs0.13/100000 )。

  • 平均发病年龄为56岁。

遗传学

>近1/2的胸腺瘤患者有MG的症状

>重症肌无力可发生于胸腺瘤的所有组织学亚型，但不发生于胸腺癌。

>相对于无重症肌无力的患者，重症肌无力症状通常能更早期被诊断胸腺瘤。

>重症肌无力在胸腺切除术后症状能改善，但不一定能完全消失。

>其他罕见的副肿瘤综合征，包括纯红细胞再生障碍性贫血、低内种球蛋白血症等。


文章关键词：胸腺瘤重症肌无力

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