什么是原发性气管肿瘤

原发性气管肿瘤（primary丨trachealtumor)是指原发于#1气管环以下至隆突以上范围内的气 管肿瘤，多起源于气管后壁的膜部与软骨交界处的黏膜上皮和腺体，为呼吸系统的少见病症。

流行病学和发病率

发病率：约为2.6/100万人，约占所有恶性肿瘤的0.1%,在呼吸系统肿瘤中亦不超过0.2%。

好发年龄：40~ 69岁，男女之比约为4 : 1,多见干成人，约90%为恶性，儿童以良性居多， 良性率可达90%。

发生部位：气管下1/3段占40%~ 60%，气管上1/3段占20% ~ 40%,气管中1/3段占1％ ~ 4%

病因学

可能与大气污染、粉尘、吸烟、遗传、生化物质、放射性元素等有关。

吸烟可能1气管鳞癌的发生有关，而与气管腺样#性癌关系不大。

解剖学

气管是一个纤维软骨构成的管道，向上连接后喉，向下连接主支气管。

气管的血供：甲状腺下动脉供应L段气管，支气管动脉的分支供应下段气管，动脉分支在每个软骨环间彼此交通

成人的气管平均长度12cm,直径2.0 ~ 2.3cm在横断面呈“C”或“U”形。气管的上界大约在第6或第7颈椎，下界大约在第4 (深呼气）或第6 (深吸气）胸椎水平。

气管的后部为膜状结构，与食管关系密切。

播散途径

局部侵犯：向内阻塞气道，向上累及喉，向下累及隆突、左右主支气管，向外累及甲状腺、食管、大血管、胸膜、肺组织、心包。

淋巴扩散：首先侵犯邻近淋巴结，并沿淋巴管向远处侵袭扩散

血道转移：肺、肝、骨为多见。

临床表现

原发性气管肿瘤的早期症状和体征不明显，表现为刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活动后胸闷、气短、痰中带血等非特异性症状，常常被误诊为肺部感染、支气管哮喘等，误诊率达72%，其中31%误诊半年以上。

原发性气管肿瘤的临床表现有以下特点

>有呼吸道梗阻的症状和体征，如吸气末和呼气初的哮鸣；呼吸闹难，随体位变动加重或减轻;肿瘤严重阻塞气道时，出现口唇黏膜、甲床发绀和其他缺氧症状体征。

>声嘶，由肿瘤浸犯或淋巴结转移压迫喉返神经所致，声带麻痹加事呼吸困难。

>咯血，早期多表现为痰中带少量血丝。

>反复发生肺炎。

病理类型

恶性的有鳞癌、腺癌及分化不良型癌，以鳞癌更多见。

低度恶性的有腺样囊性癌、黏液类上皮癌及类癌，以腺样囊性癌多见。

良性的有平滑肌瘤、错构瘤、乳头瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等。